normal insanlarda kanin pihtilasmasini sagliyan pihtilastirici proteinlerden faktor 8 ve 9un bulunmamasi nedeniyle kan pihtilasmasi sorunu yasatan kanama hastaligi..bu hastaligi tasiyan insanlarda en ufak kanama bile cok tehlikelidir, saatlerce durmayabilir..daha buyuk bir tehlike ise eklemlerde biriken kanin sonucu hareket kaybina yol acan ic kanama durumudur..
kanin pihtilasmamasi hastaligi. arkadaslarla senaryo yazilinca durum daha iyi anlasiliyo. mesela hemofili olan biri kangren olursa direk olur. cunku ya kolu kescekler(ki kanama durmuyo), ya da zaten olcek. ote yandan en kotusu basurla olme ihtimalidir, hic aciklamiyorum.
endulus emevi devletinin son hukumdarının bu hastalıktan muzdarip oldugunu duymustum ne kadar dogrudur ayrıca dogruysa ne kadar savascı olabilir bu hukumdarlar tartısılır.
kraliçe victoria'nın tüm avrupaya yaydığı hastalıktır. victoria tüm kızlarını avrupanın veliaht prensleriyle evlendirdiği (ve kadınlar hemofilinin sadece taşıyıcısı olabildikleri) için çariçe alexandra'nın oğlunda (bu alexandra victoria'nın kızı olmakta) da hemofili vardı. hatta rasputin bu velede geçici olarak şifa olduğu için çara bu kadar yaklaştı ve nüfuz kazandı. kısacası rus devrimi'nin sebebi bir nevi bu hastalıktır.
dogdugumdan beri tasidigim ve "en azindan caresiz bir hastalik degil" turunde tesellilerle kendimi avutmama neden olan kapisiz labirent gibi bir hastalik.
ingilizcesi hemophilia olan hastalık türünün türkçedeki adı. etimolojik olarak hemo ve philia kelimelerinin birleşmesinden oluşmuştur. hemo kan, philia ise sevgi, aşk demektir. yani birleşince ortaya çıkan anlam insanı dehşete düşürebilir; çünkü hemofili hastalığının en bilindik özelliği, kandaki, pıhtılaşmayı sağlayan faktör eksikliğinden kaynaklanan bitmek bilmez kanamalardır.
hastalık, taşıyıcı konumunda olan annelerden yanlızca erkek çocuklara geçer. henüz kesin tedavisi bulunmamakla beraber, kanama durumlarında faktör 8 adı verilen ve yurtdışından ithal edilen ilaçların, hastaya enjekte edilmesiyle geçini önlemler alınmaktadır. son yıllarda türkiye'nin çeşitli illerinde kurulan hemofili dernekleri'nde hem hastalara kendi kendilerine "faktör enjekte etme" eğitimi verilir, hem de ilaçların maliyeti daha uygun fiyatlara getirilir. bu konuda öncü dernek, başkanlığını profesör doktor kaan kavaklı'nın yaptığı ege hemofili derneği'dir.
bir hastaliktan öte bir yasayis tarzidir hemofili.. zira diger hastaliklarin tersine kendiliginden sorun yaratmaz. eger kurallarina uyarsaniz, hayati düzgün oynarsaniz size kendisini hissettirmeyecektir.. ama bu yürek.. cocuk yüregi.. o laftan anlamaz pek..
4 yasindasinizdir. sokakta anlamsizca birbirine carpip dusme oyunu oynamaktasinizdir.. bu oyunu bulan ikiz kardesler hayati ve muzafferin sonradan lisede bir ögretmenlerini double dragon misali dovmekten okuldan atildiklarini belirtmeliyim. ilk orada hissedersiniz farkli oldugunuzu. zira diger cocuklarin anneleri gelip onlari "sen kendini sakatlayabilirsin böyle seyler yaparak aptal" diyerek dovmuyordur.
duse kalka 7 yasina kadar gelirsiniz. sapik gibi eglenmissinizdir cocuklugunuzda ayaga süt sisesi düsürdükten sonra kanin durmamasi, salincaklara daha yakindan bakayim derken kafaya ayak yedikten sonra burun kanamasinin durmamasi gibi dis kanamalar gecirmissinizdir ama bunlar önemli degildir.
yavas yavas disleriniz sallanmaya basladiginda (su sizli bizli uslup rahatsiz etti su an beni ama sahane bir edebi hava katiyor devam ediciim) sokakta deliler gibi top oynuorsunuzdur. deneme yanilma sisteminin verdigi bulusla kaleci olmanin babaya yakanildiginda "kaledeydim kosmuyordum" bahanesi ile daha az dayaga neden oldugunu kesfetmissinizdir. aykuttu sanirim. picin teki bilerek dizinize gecirir kosele ayakkabasini bir ocak gününde. o gunden sonra o diziniz hedef eklem olacak ve hayatiniz boyunca size dert olacaktir.
dislerin cikmasi tam bir kaostur. sabahlari uyandiginizda kambocyada uyanmis hissine veya "geceleyin sahane bir yemek yiyen fakat hijyene önem vermeden agzi kan icinde uyuyan vampir" hissine kapilabilirsiniz. ama yine de eglencelidir. kolanin asitinin yaralari dagladigini farkedersiniz. o ayakla hayatinizda icmediiniz kadar kola icersiniz. naim suleyman oglu barcelonada altin madalya kazanirken babaniz sevincten bagirinca korkarak disinizi yutarsiniz.
diz eklemi top oynamasini engellemistir. 7 yasinda bir cocuk calisan anne babasini aglayarak hastane camlarinda beklemektedir artik. icine bocek girmesin dige agzini bagladigi beyaz laylon torbasi elinde (ki sonradan sari kivircik saclarina bocek girebilir die o torbayi kafasina gecirip kasiklari donunun icine sokmustur) tek cocuk olsada tek cocuk kadar simarmamayi ogrenir. sonraki yillarda kizlara "tek cocugum ama simarik sayilmam" cakasini satacaktir.
balkondan top sahasina bakmaktadir. bazen top oynayan barisa onura bakmaktadir aglamaktadir bazen de ama kimseye belli etmez. legolari vardir onun. legolarla sahane seyler yapabilir. hatta bir keresinde güner ümit yapmistir legodan. beni dahil. evde oturmaktadir ve bazen legolar onu kesmemektedir. isikliktan asagiya inmek ister asagida neler olup bittigini gormek icin. once aydinlatma gereklidir ama. bir pamugu yakarak asagiya atar. evi yakmasi aksama oynanacak galatasaray- manchester united macini kacirmasina neden olacaktir.. anneme sesleneyim buradan bi gun okur belki "dovsen iyiydi be anne"
bisiklet binmek ister dizi siser. top oynamak ister dizi siser. sonra bir ara sünnet olmasi gerektigi aklina gelir ailesinin. sünnet olur korkular icinde.. hic de kanamaz.. ar edepten olur ama. kaniyor mu acaba diye 1500 kisiye gosterir pipisini.. pipisi disarda gezerken takilip duser. pipisi kanar.
ilkokul bitmistir. dogru duzgun okula gitmeden anadolu lisesini kazanir. madem ki okula gitmeden, dersaneye, özel derse gitmeden izmirin en iyi 3. lisesini kazaniyorum o zaman cok zekiyim der lisede tokatlarlar. haspel kader siniflari gecer. ders calisma düstürünü oturtamamistir. akli fikri inlikte cinliktedir. ailesi gormeden top oynar. bu kez dirsegini vurur kale diregine.. dirsegi siser.. ("biz" diye anlatmaya baslamistim hangi arada "o" oldu farketmedim) bu yüzden öss yi ilk sene kazanamaz.. cünkü sinavda dirsegi sismistir. tek soru bile cozemeden cikar. genctir. delikanlidir. delidir. bileklerini keser. eger istemedigim halde istemedigim sekilde gidecekse hayat, eger ben calissam da hep bir sekilde benim disimda engelleneceksem diye.. cünkü bateri calmak istemistir kolu sismistir, basket oynamak istemistir dizi dirsegi ikisi birlikte sismistir. spor, hobi olarak santranc oynamaktan baska caresi yoktur. santranc oynayacagim bu hayatin ben taa mina koyiim die intaara meyleder iste kisaca.
derin kesememistir..
sonra üniversite yillari gelir. eglencelidir nispeten. sinavlara calisamassa rapor almasi cok kolaydir mesela. derslere gidemediinden dersleri anlayamaz ve sinif tekrari yapar ama. sonra da sinavlardan once ve sinavlar zamaninda gecirdigi hastaliklar onu ders calismaktan ali koyar, en azindan psikolojik olarak. pek basarili degilir anlayacaginiz üzere hemofili ogrencisi örgün egitimde. erkin korayin cocugu olup evde egitimini almak ister.
velhasil kelam sahsim adina zorluklarini ceksem de güzel bir seydir hemofili olmak. "ben özelim" demenin keyfine varirsiniz.. askere gitmezsiniz, özürlü karti alip izmirde otobuslere bedava binersiniz, tiyatroya operaya bedava gidersiniz. özürlüyüm demeye utansanizda basta özürlüsünüzdür aslinda. ama hayatin tadini fiziksel olarak almaya calistiginiz anlarda.
bugun hakkinda bahsetmeye doyamadigim ölümcül hastalik.. özellikle ilerleyen yaslarinda hastaneler feci eglenceli olabiliyor. düsünün siz 7 yasindan beri bu hadise ile mesgulsunuz intern doktor gelip sizi muhayene etmek istiyor intern:evet hadisemiz nedr
azuth: ayagimiz sisti de (bu bir ekoldur. hastaneye düstügünüzde sevimli olmak isterseniz biz demelisiniz.. anneler cocuklari icin yaparlar bunu sik sik) hemofili var benim ondan oldu. eger halledebilirseniz kilomla hesap ettim ben günde 2x1000 ünite factor sekiz alirsam 2 gün icinde yüzde 20 lik bir faktor oranina cikacagim ve kanamam duracak.
intern:durun bakalim durun. kirik olmadigi ne malum..
yahu dallama diyecegim cok izninizle.. olm dallama sen maksimum 8 sene almissin tip egitimi. bunun sadece 4-6 gününde hemofili ile istirak etmissin ben ise 20 küsür yil boyunca her gün bu hadise ile hasir nesirim.. ne demek kirilma
azuth: tabi yani olabilir.. kirilma diye düsündüm ben de. basta ama elimle yokladigimda kirilma olmadigini farkettim. hem gece uyudugumda kirilmamisti. sabah uyandigimda boyle oldugum dusunuldugunde.
intern: alkol sigara kullaniyor musunuz.
azuth: evet de alakasi nedir?
intern: standart muayene bu. heyet raporunuz hasta receteniz var mi.
azuth: tabii ki hepsi özel buyrun.
intern: simdi bunu uzmana kaseletmeniz........ bu genel bir uslup sanirim. oraya gelen herkes yol yontem bilmedigi icin direk salak yerine konuluyorsun. o kurallari koyanlar kadar iyi bilirken kurallari özellikle.
azuth: aa tesekkür ederim yardimlarinizdan ötürü. ittirirebilir misiniz sandalyeyi biraz ilk hareket zor oluor da..
hastaneler boyle eglenceli yerlerdir. ama mesela oldu da zamaninda gidemediniz hastanede yatmanizi gerektirecek kadar cok ciddi bir durum var ya da, sonuc olarak yattiniz
yandaki teyze: gecmis olsun sizin neydi
azuth: valla teyze benim kanim pihtilasmiyor ondan oluyor butun bunlar
yandaki teyze: vah vah cok da gencmis.. yazik yazik.. allah iste iyileri genc yasta aliyor aramizdan..
birebir yasanmis bir diyalogtur bu ikisi de.. ikincisindeki teyzenin sanirsam ki misyonu oydu. gezip dolasamadiim icin takip edemedim ama oda oda gezip muhtemelen "hepiniz ö-le-cek-si-niz" tadinda geziyordu.
ha bu arada esi,dostu,cocugu,kendisi bu hadiseden muzdarip olanlar varsa benim zamaninda karsilastigim sorunlari, kafamda olusturdugum sorulari paylasabilirim. ha mesela "etek trasinda kendinizi keserseniz penisiniz ömrünüz boyunca sertlesmez" hadisesi hurafedir.. bu hurafe ile beni yillarca kandıran osman a selam ederim burdan.. göt oglani..
kanın pıhtılaşmamasından ileri gelen kalıtım yoluyla geçen hastalık. kadınlar yoluyla geçer, ancak yalnız erkek çocuklarda görülür. pıhtılaşma etmenlerinden bazılarının eksikliği hastalığın nedenidir. tehlikeli biçimlerinde çocuklukta kendini gösterir. bir yere çarpma sonucu dışta yada içte meydana gelen kanama bir türlü durmaz. dış kanamalar pansuman, iç kanamalar bol kan verme yoluyla karşılanmaya çalışılır. eksik etmenlerin verilmesi kanamayı durdurur. hemofili soydan geçme bir hastalık olduğu için monarşilerin egemen olduğu 19. yüzyılda birbirleriyle yakın akrabalık bağı bulunan hükümdar ailelerinde sık görülen bir olaydı..
bir hemofili hastasının devlete maliyeti ortalama 900.000 ytl civarındadır. hemofili hastaları doğrudan devlet sigortasında sayılmakta ve çok pahalı olan ilaçları devlet tarafından ödenmektedir. bu yüksek maliyeti nispeten ortadan kaldırmak için genetik bozuklukları olan kişileri tarama programları geliştirilmeye çalışılmaktadır. bu programlar sayesinde taşıyıcı kişilerin evlenmesine engel olunmaya çalışılacağı söylense de bu iş biraz soru işaretlidir. ayrıca hasta başına yaklaşık bir trilyonluk ilaç satışı konunun ticari yönü ile ilgili bazı tatsız rivayetleri ortaya çıkarmaktadır. (bkz: #10467730)
bu siktigimin hastaligi bir sekilde neler yapacaginizi belirler.. mesela bir anda ayak bileginizi kitler.. istanbula gelip tüm hafta calisip cuma, cumartesi günü hic yere burkulan ayak bileginiz ile evde oturursunuz.. gormek istediklerini goremezsiniz tamamen tribal ortamlarda live earth izlersiniz.. küresel isinmadan nasibini alan sikik hemofili paso siktigi ekleminize buz koymanizi rica eder.. bu sirada siz sikilmissiniz etmissiniz umrunda degildir.. cok sinirli mutsuzum amina koyiim ya.. yine de hemofililerin pipileri büyük olur diim belki iş cikar.. ahaha (1 saat 2 dakikada moral bozulugunu üzerimden atmami saglayanlara tesekkürler)
çocukluğun yarım yamalak geçmesidir hemofili. tek bowling oynayamama, scuba diving yapamama ukdesi değildir insanın böğründe açtığı.
akranları delice maçlar yaparken hemofilik çocuk yerini bilir, oturur mahalle köşelerinde, dizleri davul gibi şiş bi vaziyette; hayal eder sadece futbolu..
okul merdivenleri hayatının yegane kabusudur. istisnalar hariç çok iyi götürebilenine rastlanmamıştır henüz eğitim hayatını. bu nedenle iş imkanı da baştan suya düşmüştür.
müslüman hemofilikler apayrı bir psikolojik travmanın eşiğinde olanlardır. sünnet, toplumsal baskılar da saolsun hayatının merkezine oturmuştur bir kere. yaşı kaç olursa, vücudu neye benzerse benzesin; o sünnet, illa olunacaktır!! (marifetmiş gibi) bilmemkaç saat süren bir işkencedir ameliyatı beklemek..
kızarkadaş edinmek de sanıldığı gibi lay lay lom değildir benim deneyimlediğim kadarıyla. hastalıklar konusunda öyle donanımlı, öyle bilgili bir toplumuz ki, hemofili ismini duyunca ardına bakmadan kaçan insanlar tanıdım şu hayatım boyunca.
ve evlenmek, yuva kurmak, çoluk çocuğa karışmak.. tamamen insanın karşısına çıkacak şanstır bana kalırsa. hastalığın bulaşıcı olmadığı, öpüşerek koklaşarak geçmeyeceği, hastalığın evet genetik olduğu fakat taşıyıcıların babalar değil yalnızca anneler olduğu konusunda gerek sevdiceği gerekse tüm familyasını ikna etmek, ayrı bir çabadır başlıbaşına..
bir eğitim sürecidir..
hazır ve tetikte olunmalıdır. hayat hiç de öyle sanıldığı gibi kolay değildir...
gelen sorular üzerine edit: hemofilik olan, çok sevdiğim bi tanecik kuzenimdir.
dini bütün ülkelerimizde "peygamber asprini" olarak adlandirilan bir hastalikmis ki tarih icinde yapilmis en sahane tanimlamasidir bence.. dogustan aspirinli dogan bünyeler hayatlari boyunca kan ile bir viking savascisi kadar hasirnesir olucaklardir..
üzerinize afiyet kiskandirmak gibi olmasin sabahtan beri kirmizi işemekteyim.. daha once basima geldigi ve adlarina "konyali zeybekler" adlarini verdigim bobrek bakterilerim her kis cosarak idrar yollarini enfekte edior "madem enfekte olduk nicin kanamiyoruz" diyen idrar yollarim da bir renk cümbüsü, bir renk solenine buluyor tuvaleti.. sari idrar icin hususi yapilmis beyaz porselen klozet kirmizi ile al al boynanirken "ulan padisahimiz hematuri de olmus olabilir bu al yildiz bayragimizi bulma sekansinda" diye edepsiz gafil düsünceler icine giriyorum..
makarayi birakip "ben her kis kanarim" edebiyatini gecersek hadisemiz idrar yollari enfeksiyonlarina birebir gelen (aslinda kireç sökücüden hemen sonra) cipro adli ilac ile tedavi edilebiliyor.. öyle cok panige gerek, "aman kaniyorum tez izmir sancak beyi hakki pasaya haber salalim o da padisahimiza ferman ucursun" demek yersiz bu konuda..
akraba evliliginden dolayi kraliyet ailelerinin erkek uylelerinin hemen hemen hepsinde gorulen hastalik. avusturya kralicelerinden birinin tasiyici oldugu ve diger jenerasyonlara yaydigina dair bir hipotez vardir mesela.
hayattaki misyonumu hastanelerdeki salak doktorları yakalamak ve onlara babacan dersler vermek olarak ta ilk başta değiştiren hastalık..
misal; 1 ayda kullanmam gereken ilaçları 10 gün içerisinde, kanamalarım artışı sebebiyle, tükettiğimden bir ay boyunca tüm ilaç kullanımlarını dosyama işletmem, dolayısıyla hastaneye gitmem gerekti.. bayramın 2. günü.. intörnler kapıda karşılıyor "oooo kankam gelmiş ya, ulan şu adam sizden çok biliyor var ya.. geç hadi maniak cım, sen içerde yap faktörünü ben bi kahve kapıp geliyorum" diyorlar.. aradan bi dıbık çıkıp "hikayeni yazıcaz" diyor..
"ne kadar zamandır hemofili b sin?" diyor.. hemofili a olduğumu bi kenara bırakırsak, sen hangi aldığın tıp eğitimle belirli bi zaman arasında bu hastalığa sahip olunduğunu düşünüyorsun ki?
"2 haftadır diyorum" alaycı bi ifadeyle.. yüzüme bakıyor "şakaaaa.. di mııı?" der gibi.. "ahaha.. yeni misin sen burda" diyorum.. küfür yiyorum bol bol..
sonra başka bir doktor diyor "kaç yaşındasın yani demek istiyor arkadaşım" diye.. zorluyorum zorluyorum aynı sonucu çıkartamıyorum.. gece 2 den 5 e kadar da ultrasoncu kişiliğin uykusundan uyanıp hastaneye teşrif etmesini bekliyorum, sözde nöbetçi olanını ve ona göre de ücret/döner sermaye filan alanını hani..
tabii iyi şeyler de oluyor o esnada.. "abicim köpürdü bu bee" diyorum başka bi doktora, "güzel yeri orası.. bira misali.." diyor, neşe katıyor gecemize..
çok saçma lan.. vallahi saçma.. bir fenerbahçe için denizlispor, bir galatasaray için tromso neyse insan için de odur hemofili.. en beklenmedik, en gereksiz anlarda geliverir de dar eder dünyayı insana.. gerçi fenerbahçe yenmiş bugün ama farketmez, geçen seneyi unutmadık!! bugünü de ben unutmayacam işte!
şöyle bir bıraksa 3 aydır görüşemediğim insanla görüşücem yarın.. bir bıraksa şöyle bir elimle baston değilde sevdiceğin elini tutucam yarın.. ama yok, son dakika bölüm canavarı illa..
hemofili cocuklar büyüyünce cok gerzek işlere adim atabiliyorlar.. ben bugun bunu ogrendim arkadas.. "kanamam" diye bir rock band kurup,üzerinde "if bleeding is cool consider us miles davis" yazan örgütsel dökümanlari var..
üstüne üstlük leonard cohen'in afilli fotosunu falan cekip "hemofili, tüm cool cocuklar sahiptir" gibi bişiler yazmislar ki, malboro man, gencler üzerinde nasil bir özendirici etkiye sahipse, bu foto da ayni özendirici etkiye sahip olmus.. alkislarla karsiladim..
james dean gibi insanlariz biz, öyle ezik durdugumuza bakmayin.. beni sinir eden adamin üzerine kan işedigimi bilirim.. normal işesen dayak yersin, ama kan işediginde korkuyorlar.. elimi belime atip sonra da "işte bu bi hemofilili ile ugrastiginda eline gececek olan gerzek!" dedim... hell yeah.. dude, u dont wanna fuck with us.. totally..
mesela madem kralice geliyor ülkemize, kendisiyle uzak akraba oldugumu, bir bakima halam oldugunu belirtmeliyim.. hesapladim, kraliçe viktorya'nin hemofili tasiyicisi olmasindan yola cikarak, 192. siradan ingiltere tahtinin veliahti oldugumu buldum arkadas.. yani bir felaket aninda kralliktan 191 kişi hakkin rahmetine kavuşursa, bugun bir kralla konuşmuş, kralin yazilarini okumuş olursunuz..
hemofili olanlarin aile gecmislerini sürmeleri bu kadar kolay işte.. genetik bir hastalik zira.. "aaa kralice hemofili tasiyicisi, demek ki ben prensim" demek cok kolay.. hoş bende daa cok rus kani oldugunu dusunuyorum, ama yine de 192. siradan veliaht olmak neşe verici..
diger bir deyişle taşaklarim hindistan cevizi büyüklügünde.. (yani karizmatiklik anlaminda.. mesela al pacinonunki daha büyük gibi düsünün)
oysa ki bütün bunlar hic sikinde degildir beklenmedik bi anevrizmanin.. mesela prens olabilirsiniz ama alakaniz yokken petscan neye denir onu ogrenebilirsiniz.. belki doktorlar sizden daha fazla sey bilmezler hastaliginiz hakkinda ama delicesine sizinle beraber ogrenebilir ve ogretebilirler.. laf buraya gelmisken, hayatimi bir kaz kere borclu oldugum kaan kavaklı e de selam cakasim var.. eger kendinizi tüm olumsuzluklara ragmen egitebilmisseniz, hemofili komunitesi icinde yannizsiniz demektir. zira cogu insan normal insan gibi yasamanin zorluklarina katlanmaktan kacinir.. birakir okulu, salak seyler yaparlar.. işte o zaman hastaneye yattiginiz zaman doktorlarla iyi gecinmeniz gerekir.. zira iki laf yapabileceginiz, odasinda sıkılmadan maç izleyebileceginiz bi onlar vardir.